期刊简介

               中国科学技术协会主管,中华医学会主办。本刊是国内惟一涵盖消化外科各领域的高水平专业期刊。该刊为中国科技论文统计源期刊、中国自然科学类核心期刊;已被美国《化学文摘》(CA)、美国《乌利希国际期刊指南》(Ulrich IPD)、美国《剑桥科学文摘》(CSA)、波兰《哥白尼索引》(IC)、英国《国际农业与生物科学研究中心》(CABI)、世界卫生组织西太平洋地区医学索引(WPRIM)、中国科学引文数据库(CSCD)、RCCSE中国核心学术期刊、万方数字化期刊群等收录。办刊宗旨:传播国内外消化外科领域的新理论、新技术和新经验,立志成为联系国内外消化外科同道的纽带,推动我国消化外科学的发展。办刊方针:着重提高,兼顾普及。学术内容:涵盖消化外科各领域的基础与临床研究,包括食管、胃、肠、肝、胆、胰、脾及其相关的血管、内镜、介入治疗、外科营养支持等研究。                

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  • 杂志名称:中华消化外科杂志
  • 主管单位:中国科学技术协会
  • 主办单位:中华医学会
  • 国际刊号:1673-9752
  • 国内刊号:11-5610/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:科技期刊论文统计源期刊收录:上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏, CA 化学文摘(美), 知网收录(中), 哥白尼索引(波兰), 万方收录(中), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 农业与生物科学研究中心文摘, 剑桥科学文摘, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 维普收录(中)
中华消化外科杂志2014年第11期

原位肝移植治疗成人尼曼匹克病一例

封明轩;杭化莲;张明;夏强

关键词:尼曼匹克病, 肝移植
摘要:1 临床资料患者女,23岁.因渐进性全身水肿伴皮肤巩膜黄染半年于2013年10月入院.患者幼年时即诊断为尼曼匹克病(内脏型),后未接受特殊治疗,无明显临床症状,入院前半年因劳累后开始出现下肢水肿,后病情逐渐加重,陆续出现腹胀,皮肤巩膜黄染等表现,当地医院查血常规提示三系降低,腹部超声提示腹腔积液,肝硬化,巨脾.其姐姐同为尼曼匹克病,父母为SMPD1基因突变携带者.入院查体:全身皮肤巩膜明显黄染,腹部膨隆,无压痛及反跳痛,肝肋下2 cm,脾脏重度肿大,肋下25 cm,光滑无触痛,移动性浊音阳性,双下肢重度水肿.