十二指肠间质瘤的诊断与治疗

摘要：目的 探讨十二指肠间质瘤的诊断与治疗.方法 回顾性分析2009年1月至2013年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的14例十二指肠间质瘤患者的临床资料,分析患者的临床表现、影像学检查结果.依据肿瘤的部位、大小及周边浸润情况选择手术方式,术后根据患者肿瘤危险程度分级标准分为高、中、低危险期,针对性进行化疗.通过电话及门诊随访,每3个月随访1次,随访期间询问患者症状,行体格检查和血生化、胸部X线片、腹部CT等检查了解患者预后.随访时间截至2014年8月.计数资料采用x2检验,Kaplan-Meier法计算生存率,生存分析采用Log-rank检验.结果 临床表现首发症状为反复黑便7例、右季肋区胀痛不适3例、无痛性右季肋区包块2例、急性大出血1例、黄疸1例.术前9例患者行腹部B超检查,其中4例腹腔占位性病变考虑来源于十二指肠区;14例患者行CT检查,其中9例提示十二指肠占位性病变;12例患者行内镜及EUS检查,其中11例提示十二指肠壁呈外压性改变或黏膜下隆起;11例患者行活组织病理检查,其中8例确诊为间质瘤.14例患者均达到根治性切除,其中行胰十二指肠切除术7例,行局部手术7例(肿瘤局部切除+修补术2例、十二指肠肠段切除术4例、远端胃大部切除术1例).术后发生胰瘘1例、胃瘫2例、吻合口瘘3例,均经非手术治疗后痊愈.行胰十二指肠切除术患者并发症发生率为5/7,高于行局部切除术患者的1/7(x2=4.667,P＜0.05).术后肿瘤标本直径为2.5～ 10.0 cm,平均肿瘤直径为4.5 cm;其中＜5.0 cm者10例,≥5.0 cm者4例,术中未发现肿大可疑的转移淋巴结,术中及术后病理检查淋巴结转移均为阴性.病理诊断均为十二指肠间质瘤.核分裂象数:＜5个/50个高倍视野者9例,≥5个/50个高倍视野且＜10个/50个高倍视野者3例,≥10个/50个高倍视野者2例,免疫组织化学染色检测:CD34阳性12例,CD117阳性13例,平滑肌肌动蛋白阴性14例.4例高危险期患者中,3例使用伊马替尼治疗,1例因为经济原因未使用伊马替尼;4例中危险期患者均使用伊马替尼治疗1年;6例低危险期患者中,3例使用伊马替尼治疗1年,3例未行辅助化疗.14例患者术后均获得随访,随访时间8～65个月,3例患者死亡.行胰十二指肠切除术患者与行局部切除术患者生存率分别为72％和84％,两者比较,差异无统计学意义(x2=1.238,P＞0.05).结论 十二指肠间质瘤患者临床表现多不典型,结合B超、腹部CT、内镜及EUS检查是术前诊断十二指肠间质瘤的有效方法.手术切除是十二指肠间质瘤首选治疗方法.对于中、高危险期,肿瘤有种植转移可能的患者,术后应给予辅助化疗,首选伊马替尼,对于伊马替尼耐药的患者,可以考虑舒尼替尼和瑞戈非尼等二线用药.